مرض بريون: لماذا لا يتم تشخيص روسيا والبروتينات الفتاكة في اللحوم ونقص العلاج

مع ظهور الإنترنت ووسائل الإعلام المجانية ، بدأ الناس في معرفة المزيد عن الأمراض المميتة -

المعدية والفيروسية والأورام ووراثي. لكن القليل منهم سمع عن أمراض بريون قاتلة. على الرغم من التجارب السريرية ، في الوقت الحالي لا يوجد علاج عالمي مثبت لهذه المجموعة من الأمراض. يقول اختصاصي الأعصاب ريتشارد جونسون من جامعة جونز هوبكنز إنه إذا أصبحت بريونات المريض مرضية ، فإنه يموت ولا يمكننا تجنبها.

ما هو مرض البريون

أمراض بريون - وتسمى أيضااعتلالات الدماغ الإسفنجية المنقولة هي عائلة من الأمراض التنكسية العصبية التقدمية النادرة التي تصيب البشر والحيوانات. تتميز عن طريق:

  • فترة حضانة طويلة.
  • تخفيف الإسفنج مميزة من أنسجة المخ المرتبطة فقدان الخلايا العصبية.
  • عدم قدرة الجهاز المناعي على الاستجابة للعدوى ، وبدء عملية التهابية.

تؤثر أمراض البريون على كل من البشر والحيوانات ، وتتقدم بسرعة وتؤدي دائمًا إلى الوفاة.

Prions في الماكرو

العامل المسبب - البريونات - نوع البروتين معهيكل ثلاثي غير طبيعي ، خالي من الأحماض النووية. يشير المصطلح نفسه إلى العوامل المسببة للأمراض المرضية التي يمكن أن تسبب الطي غير الطبيعي لبروتينات خلوية طبيعية محددة ، والتي تسمى بروتينات البريون فقط ، الأكثر شيوعًا في الدماغ. وظائف هذه البروتينات الطبيعية بريون لا تزال غير مفهومة تماما.

مرض كروتزفيلد جاكوب - CJD ، التصلب الكاذب ، متلازمة التشنجي ، الضمور القشري - الضمور العصبي ، اعتلال الدماغ الإسفنجي المنقول ، مرض جنون البقر
هذا هو مرض الضمور التدريجي.القشرة الدماغية ، العقد القاعدية والحبل الشوكي. يعتبر من أهم مظاهر اعتلال الدماغ الإسفنجي (مرض بريون). علاج مستحيل. CJD يؤثر على الناس من جميع الجنسيات والأعراق والرجال والنساء والكبار والأطفال.

بروتينات البريون - البروتينات الطبيعية الموجودة فيكل شخص ولكن هناك مجموعات معينة من الأشخاص الذين لديهم طفرة جينية تؤهبهم لتخليق بروتين بريون الممرض. يمكن أيضًا أن تنتقل أمراض البريون عن طريق العدوى المباشرة ، أو يمكن أن يحدث انتقال العدوى أثناء العمليات الجراحية ، أو استخدام هرمون النمو البشري ، أو استهلاك اللحوم المصابة. يسمى هذا النوع من العدوى علاجي المنشأ ويظل في نسبة الأقلية بالنسبة إلى أشكال أخرى من CJD.

النسبة المئوية للحالات علاجي المنشأ لمرض كروتزفيلد جاكوب في وحدة البحوث والمراقبة الوطنية CJD في 177 مريضا.

  • هرمون النمو (السوماتوتروبين) - 53.1 ٪ (94 حالة).
  • الأم الجافية (بما في ذلك الأكل) - 38.9 ٪ (69 حالة).
  • هرمون موجهة للغدد التناسلية - 2.25 ٪ (4 حالات).
  • أجهزة الجراحة العصبية - 2.25 ٪ (4 حالات).
  • زرع القرنية - 1.69 ٪ (3 حالات).
  • الأقطاب الكهربائية لتخطيط الدماغ - 1.12 ٪ (2 حالات).
  • زرع الكبد - 0.56 ٪ (1 حالة).

هناك حالات العدوى التي ليست كذلكالمصنفة لأي من السببين المذكورين أعلاه ، وفي هذه الحالة يعتبران متقطعين ، أي أنهما نشأا بشكل عفوي ومستقل ، بسبب ظروف مستقلة عن الوراثة أو العوامل الخارجية.

الدكتور أويبك تورغونهوزهايف ، رئيستشير إرشادات إعادة التأهيل العصبي في مركز إعادة التأهيل المتعدد التخصصات (موسكو) إلى أن التشخيص النهائي للشخص الذي يشتبه في إصابته بأي مرض بريون يستند إلى تقييم العلامات والأعراض السريرية وعدد من الدراسات الداعمة. لفترة طويلة ، كانت الطريقة الوحيدة لتأكيد التشخيص هي رسم المخ الكهربائي. ولكن نظرًا لأن الحساسية الكلية لهذه الطريقة محدودة ، فقد تم التشكيك في جدوى هذه الدراسة.

لماذا في روسيا لا تضع هذا التشخيص

أمراض بريون غير قابلة للشفاء ، فهي حتميةقاتلة. بالإضافة إلى ذلك ، المشكلة هي أنه من أجل إجراء تشخيص موثوق ، تشريح الجثة ضروري. تشريح الجثث يمثل خطرًا على أخصائي علم الأمراض ، حيث كانت هناك حالات عدوى علاجية المنشأ من قبل المتخصصين من المرضى المتوفين.

بأمر من Rospotrebnadzor ، أن الشخصيجب إخطار مريض بمرض البريون خلال ساعتين. في الوقت نفسه ، يؤدي إنشاء مثل هذا التشخيص ، وفقًا للتعليمات الروسية ، إلى التخلص من جميع المعدات التي كان المريض على اتصال بها. لهذا السبب ، عندما أخبرت ميدوسا حالة أحد المرضى الذين يعانون من CJD ، قالت جميع العيادات أنهم ليس لديهم المعدات اللازمة لمراقبة هؤلاء المرضى. في الحقيقة ، إنها مجرد طريقة لعدم فقدان ملايين روبل ، حتى تخريب آلة التصوير بالرنين المغناطيسي. إذا كان الأمر يتعلق بمئات التشخيصات لمرض بريون (على سبيل المثال ، في الولايات المتحدة الأمريكية 300 حالة يتم تسجيلها سنويًا ، وربما أكثر) ، فستكون هناك مسألة فقدان مليارات روبل للمستشفيات الروسية والميزانية. لهذا السبب لم يتم إجراء التشخيص رسميًا ، لا يريد الأطباء التحدث عنه ، حيث لا يوجد أمر رسمي بعدم إمكانية إجراء التشخيص. نتيجة لذلك ، اتضح أن هناك مرضًا ، يوجد موت ، ولا توجد أسباب للأقارب والموت.

لا أحد سوف يقول لهم أن الأقارب على الأرجحالمصابة بالفعل. لن يقول أحد أنه لا يمكنك تجربة اللحوم المفرومة النيئة أو أكل اللحوم النيئة ، وخاصة العقول. أيضًا ، نظرًا لعدم إجراء التشخيص ، من الممكن أن يتم زرع العضو المصاب بمرض بريون عن طريق الخطأ ، وبالتالي إصابة شخص آخر. يمكن أن يحدث أيضًا من خلال أداة جراحية (كانت هناك مثل هذه الحالات ، المزيد حول هذا أدناه).

عندما طلبنا من أي شخص أن يخبرنا عنأمراض بريون ، لم يكن أحد على استعداد للتحدث علانية. لذلك تحدثنا بشكل مجهول مع طبيب أعصاب في أحد أكبر المستشفيات في موسكو. "هناك مشكلتان مع البريونات. أولاً ، للتشخيص الموثوق ، تشريح الجثة ضروري. على الرغم من أنه رسميًا (للمبادئ التوجيهية الروسية ، على سبيل المثال) ، يمكن إجراء تشريح للجثة ، وإن يكن ذلك في ظل ظروف خاصة. أي تشريح للجراحة يشكل بطبيعة الحال خطرًا إضافيًا على أخصائيي الأمراض ، لأنه تم وصف حالات العدوى من قِبل أخصائيي الأمراض من المرضى الموتى. لا أحد يريد نقل المخاطر لهم.

ثانياً ، لأن التهابات البريون صعبةالأمراض المتدفقة وغير القابلة للشفاء (على الرغم من أن طريقة انتقال العدوى معقدة) ، في بلدنا هي قوانين معقدة ومعقدة للغاية لتسجيل وإدارة هؤلاء المرضى ؛ يجب الإبلاغ عن الحالات في حالة اكتشافها في غضون ساعتين تقريبًا ، بعد التشخيص ، من الضروري القيام بتدمير جزء من المعدات باهظة الثمن ، والتي ، كما قد تظهر ، لم تقع بجوار المريض ، وأعد إصدار المستندات وما إلى ذلك.

محزن للغاية ، ولكن مع ذلك ، فإن الحقيقة هي أن التشخيص الصحيح لا يهم المريض. لا يوجد حتى الآن علاج ".

مرض كروتزفيلد جاكوب

مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) واحدمن أنواع مختلفة من أمراض البريون. إنه مرض تنكس عصبي قاتل يتقدم بسرعة ، ويُعتقد أنه ناجم عن شكل غير طبيعي لبروتين البريون. تم العثور على CJD في جميع أنحاء العالم ، ووفقًا للإحصاءات ، يعاني شخص واحد من بين مليون شخص من المرض في جميع أنحاء العالم.

أمراض بريون لا تسير بنفس الطريقة.سيناريو ، قد تختلف الأشخاص الذين يعانون من نفس آفة بريون علم الأوبئة والتسبب في المرض. ينقسم مرض كروتزفيلد جاكوب إلى عدة أنواع.

شكل متقطع - قرحة من طفرة ، سعال ، تعاني من صداع وانقطاع في الذاكرة

مرض كروتزفيلد جاكوب المتقطع (SCAN) -النوع الأكثر شيوعًا من اعتلال الدماغ الإسفنجي المنتقل عند البشر ، والذي يمثل حوالي 85 ٪ من حالات الأمراض المسجلة ذات الطبيعة البريون. SBCYA لديه مسار سريع للغاية من المرض - متوسط ​​العمر المتوقع بعد ظهور الأعراض هو ستة أشهر فقط. يموت أكثر من 90 ٪ من المرضى في غضون عام بعد ظهور الأعراض. تحدث أعلى نسبة إصابة بين كبار السن الذين تتراوح أعمارهم بين 60 و 70 عامًا ، أما في الفئات العمرية الأخرى فهي تحدث بشكل أقل تكرارًا. واحدة من فرضيات أصل SCDM هو الرأي القائل بأن هذا هو مرض تنكس عصبي عفوي ناتج عن طفرة جسدية في الجين PRNP أو تغيير هيكلي عرضي في بروتين PrP ، مما تسبب في تكوين PrPSc2. لم تكشف الدراسات الوبائية عن وجود صلة بين الشكل المتقطع ل CJD والعوامل البيئية.

لقطة MRT المريض CJD

الأعراض الأولى لل SCAD عادة ما تكون غير محددة: الصداع ، والشعور بالضيق ، والسعال ، والدوخة ، والتغيرات في السلوك ، والمزاج ، أو فقدان الذاكرة. لتأكيد التشخيص ، يجب أن يمر الوقت حتى تظهر أسباب أخرى تشير إلى طبيعة البريون. العلامات السريرية الكلاسيكية مع CJD هي:

  • انخفاض سريع في القدرات المعرفية ؛
  • ترنح (انتهاك تنسيق حركة العضلات المختلفة) ؛
  • رمع عضلي (انقباضات مفاجئة سريعة للعضلات الفردية) ، وتنتهي في الطفرة الحركية (تثبيط جميع الوظائف الحركية ، باستثناء إصلاح حركات مقل العيون).

يعتمد التشخيص النهائي على تقييم المظاهر السريرية ونتائج الاختبارات المعملية.

البركة الحركية - حالة يتوقف فيها المرضىتحريك واتباع عيون الهدف ، باستثناء رد فعل العين على المنبهات أو تثبيت النظرة على المدى الطويل ، عضلاتهم بشكل مستقل أو تحت تأثير العوامل الخارجية تتقلص بسرعة بشكل دوري. المرضى يعانون من سلس البول ، لا تصدر أي أصوات أو مجرد ضوضاء غير مفصلية. في حالة استمرار البلع ، يمكن للمرضى العيش في هذه الحالة لعدة أسابيع ، حتى مع سنوات من العوامل المواتية الأخرى ، الحصول على الطعام عن طريق الوريد أو عبر أنبوب. في شكل متقطع من CJD ، يصل المرضى إلى هذه الحالة خلال الأسابيع الأولى من المرض. في أسرع السيناريوهات ، يصل 10٪ من المرضى إلى هذه الحالة في غضون عام.

لفترة طويلة الطريقة الأكثر إفادةتم إجراء التشخيص عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي. هذه الطريقة هي الأكثر الوصول إليها ، وغير الغازية نسبيا وفعالة للتغييرات المبكرة في القشرة الدماغية. يمكن اكتشاف SBKYa من خلال علامات في الأغشية المخاطية للأنف أو السائل النخاعي أو البول أو الدم ، ولكن هذه الاختبارات غالباً ما تعطي نتائج إيجابية خاطئة - البروتين 14.3.3 ليس محددًا دون ظهور صورة سريرية مصاحبة. يعد بروتينوجرام طريقة مثالية جديدة لتشخيص SCD ، لأنه الأكثر حساسية لكل ما سبق.

البروتينات 14-3-3 - عائلة الجزيئات التنظيمية الموجودة فيجميع حقيقيات النوى. فهي ترتبط بالعديد من البروتينات الأخرى ، وتنظم وظائفها وبالتالي تؤثر على مجموعة متنوعة من العمليات ، بما في ذلك تنظيم دورة الخلية ، والسيطرة الأيضية ، وموت الخلايا المبرمج ، ومراقبة نسخ الجينات. تم اكتشافها منذ أكثر من 40 عامًا مع التصنيف المنهجي لبروتينات الأنسجة العصبية ، حيث يتجاوز محتواها 1٪ من جميع البروتينات. حتى الآن ، تم وصف أكثر من 300 من البروتينات المستهدفة المختلفة التي يمكن أن تتفاعل مع 14-3-3.

proteinogramma - دراسة تدرس النسبة الكمية لأصناف البروتين في الدم. يشمل مفهوم البروتين الكلي جميع البروتينات الممكنة ، على الرغم من الاختلافات في التركيب والوظيفة.

شكل وراثي لمرض كروتزفيلد جاكوبوتشكل الأرق العائلية القاتلة المرتبطة بالطفرات الوراثية 10٪ فقط من جميع حالات أمراض البريون. تشير العديد من الدراسات إلى أن المسار العام في التسبب في مرض ما يمكن أن يكون شائعًا لكل من الأشكال المتقطعة والوراثية لمرض البريون ، إلا أنه في الحالة الأولى ، يحدث تحول البروتين دون مشاركة أي عوامل ، ولا يتم تحديده مسبقًا بوجود طفرة. في الجينات.

(أ) تنكس يشبه الإسفنج في القشرة الكبيرةنصفي الكرة الأرضية. أقحم: الخلايا العصبية التي تحتوي على فجوات. (ب) لحاء المخيخ مع لويحات كورو (رد فعل PAS) ، والتي تتكون من الركام PrPsc. (ب) لويحات في المادة القشرية ، وتحيط بها منطقة تنكس على شكل الإسفنج ، مع متغير جديد من مرض كروتزفيلد جاكوب.

دراسات على الأشكال الوراثية للـ CJD والمميتةأتاح الأرق العائلي للعلماء الفرصة لدراسة مسار التجانس المظهري (مجموعة متنوعة من "سلالات") من مرض البريون. على الرغم من أن العديد من الأمراض التنكسية العصبية الأخرى ، مثل مرض الزهايمر والتصلب الضموري الضموري ورقص هنتنغتون ، متشابهة تمامًا في النمط الظاهري ، فإن مرض البريون يشتمل على العديد من الأعراض المختلفة سريريًا.

النمط الظاهري - مجموعة من الخصائص المتأصلة في مرحلة معينة من المرض. يتكون النمط الظاهري على أساس التركيب الوراثي.

تعدد الأشكال - قدرة بعض الكائنات على الوجود في الدول ذات الهياكل الداخلية المختلفة أو في أشكال خارجية مختلفة.

مع مرض بريون وراثي ، النمط الظاهريسيتم تحديد الأمراض من خلال التأثير المشترك للطفرات المسببة للأمراض ، كودون 129 تعدد الأشكال ونوع PrP Sc. يلعب Codon 129 تعدد الأشكال دورًا مزدوجًا في التنبؤ بنتيجة المرض. من الأمور الأساسية لفهم التسبب في مرض بريون معرفة مفصلة ودقيقة للعمليات والظروف في الجسم الحي لتشكيل PrPSc ، مما يؤدي حتما إلى تطور والتعبير عن المرض. تتيح لك هذه المعرفة تطوير استراتيجية عقلانية وفعالة للتدخل العلاجي.

البديل الجديد من CJD - للعدوى عن طريق تناول قطعة من اللحم

البديل الجديد لمرض كروتزفيلد جاكوبتم تحديد (nvCJD) لأول مرة في عام 1996. أكدت الدراسات اللاحقة فرضية أن هذا النموذج يرتبط بالاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري. على الأرجح ، أكل المرضى اللحوم التي تحتوي على البريونات المرضية في دماغ الأبقار.

على عكس الشكل المتقطع ، فإن المرض ليس كذلكلديه سن واضح من العدوى. غالبًا ما يتم تحديد الأعراض النفسية لدى مرضى nBKYa ، لأنه في بعض الأحيان يتم تشخيصها خطأً على أنها اضطراب عقلي وليس اضطرابًا عصبيًا. السبب الحقيقي للأعراض النفسية يكمن في ضعف الإدراك ، والألم المستمر في الأطراف ، وضعف كفاية الحسية (تنمل أو عسر الحس) ، واضطرابات الكلام أو الرؤية.

تتطور الرذائل في غضون 6-8 أشهرإدارة الجهاز العضلي ، ولكن في بعض الحالات قد يستمر تطور المرض لأكثر من 18 شهرًا. لذلك ، يصعب إجراء هذا التشخيص عند ظهور العلامات الأولى للمرض. إذا كان لدى المريض حركات غير خاضعة للرقابة ، تزداد احتمالية التشخيص المختص للإصابة بـ NBCD. على عكس الشكل المتقطع ، حيث تكون التشنجات المفاجئة للعضلات مميزة أثناء التوتر (رمع عضلي) ، يكون خلل التوتر العصبي (متلازمة يحدث فيها تقلص عضلي متقطع مستمر) والكوريا (متلازمة تتميز بحركات عشوائية متشنجة وغير منتظمة) ممكنة في حالة شكل جديد. .

المرحلة المميتة من النموذج الجديد تشبه المرحلة المميتةمرحلة الشكل المتقطع لمرض كروتزفيلد جاكوب ، يمر بفقدان تدريجي للسيطرة على العضلات ، مما يؤدي في كثير من الأحيان إلى حدوث طفرات حركية.

الخرف و CJD: شخص ما مريض ولا يعرف ذلك

على عكس احمق أكثر شيوعاالحالات التي تتطور عادة على مر السنين ، يمكن أن يتطور الخرف سريعًا خلال بضعة أشهر أو أسابيع أو حتى أيام ويؤدي إلى الوفاة. شكل متقطع من CJD يمثل 46.9 ٪ من جميع الحالات المبلغ عنها بسرعة من الخرف ، والشكل الجيني للأمراض بريون - 13.6 ٪. 39 ٪ من جميع الحالات هي الخرف الجبهي الصدغي (FTD) ، الضمور القشري (CBD) ، مرض الزهايمر (AD) ، خرف جسم ليفي (DLB) والشلل التدريجي.

وكقاعدة عامة ، يتم تمثيل شكل متقطع من CJDمزيج من الخرف والأعراض العصبية أو النفسية. في مثل هؤلاء المرضى ، فإن الخلل الهرمي ، المخيخي والتهاب القشرة البؤري شائع. يسبق ثلث مرضى الخرف شكاوى من التعب أو الصداع أو اضطرابات النوم أو الشعور بالضيق أو فقدان الوزن أو الألم أو الاكتئاب أو التغيرات في السلوك.

الأعراض العصبية ، بما في ذلك ترنحعسر التنفس ، الخرف أو اضطرابات العضلات (رقص ، رمع عضلي أو خلل التوتر) تظهر في وقت لاحق. تحدث معظم حالات الخرف المتطور بسرعة دون أعراض أخرى مرتبطة به عند كبار السن بسبب اضطرابات التمثيل الغذائي أو الالتهابات الحادة (الالتهاب الرئوي أو التهابات المسالك البولية). لذلك ، قبل اجتياز الاختبارات المعملية ، يشير الأطباء ، أولاً وقبل كل شيء ، إلى تقدم سريع في حالة الخرف دون تشخيص واضح. يعتمد الحكم النهائي على نتائج الاختبارات والفحوصات ، وسيختلف المرض حسب الصورة السريرية. قد يساعد تخطيط كهربية الدماغ في القضاء على النشاط المتشنج في المخ والتحول إلى تشخيص الحالات الأخرى ، مثل CJD.

تتقدم بسرعة الخرف الحاضرواحدة من أصعب المشاكل العصبية. يستخدم التشخيص التفريقي على نطاق واسع لتأكيد التشخيصات النهائية التي قد تتعلق بأمراض التنكس العصبي والمناعة الذاتية والأمراض المعدية والأورام. حتى مع اتباع هذا النهج الدقيق لفحص المرضى ، يتم تشخيص نسبة صغيرة من الحالات بعد الموت.

الأرق العائلي القاتل

الأرق العائلي القاتل أمر نادر الحدوث.مرض البريون ، الذي يحرم النوم بشكل حرفي ويؤدي إلى انخفاض في جميع الوظائف العصبية الحركية والذهنية. يمكن تمييز نوعين من هذا المرض: الوراثي والمتقطع.

ويرتبط الشكل الجيني مع طفرة تسببلتحويل بروتين PRP إلى بروتين بريون. يظهر متقطع من تلقاء نفسه ، دون أي شروط مسبقة. يختلف هذا المرض عن أمراض بريون أخرى في منطقة التلف - يتحول تحول بروتينات البريون إلى بروتينات مرضية بشكل رئيسي في قسم واحد من الدماغ - المهاد ، وهو المسؤول أيضًا عن النوم.

متوسط ​​العمر عند ظهور الأعراضالشكل الجيني للأرق العائلية القاتلة هو 40 عامًا. يتم التعبير عن الأعراض المبكرة على أنها صعوبات بسيطة في النوم والنوم وتشنج العضلات والتشنجات والسعال. أثناء النوم ، يمكن للناس أن يناموا بلا راحة: تحريك أرجلهم وذراعهم ، والقذف والانعطاف. في النهاية ، توقف المريض عن النوم. بحكم هذا ، ينخفض ​​النشاط العقلي ، يتم فقد التنسيق العضلي (ترنح). يمكن تتبع المرضى لزيادة ضغط الدم وزيادة معدل ضربات القلب والتعرق الزائد. على عكس أمراض البريون الأخرى ذات الأرق العائلي القاتل ، لا يوجد أي انحطاط إسفنجي لمادة الدماغ. العلامات الرئيسية للتلف هي انحطاط الخلايا العصبية والتسمم التفاعلي (تكوين "ندوب" في أنسجة المخ وفيها) في نواة المهاد ، وكذلك تنكس الخلايا العصبية في مجمع نوى النخاع المستطيل.

مرضى الدماغ مع الأرق القاتل للعائلة

تشخيص الأرق العائلي القاتليتم تأكيد الشكل الجيني عن طريق الاختبارات الجينية. في حالة الحالات المتفرقة ، يمكن اكتشاف التصوير المقطعي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) في بنية النوم والتشوهات في المهاد. متوسط ​​العمر المتوقع منذ بداية الأعراض الأولى للمرض هو 3 سنوات ، لا يوجد علاج.

بطء التقدم الخرف: الأعراض على مدى عدة سنوات

متلازمة غيرستمان-شتراوسلر-شينكرشكل وراثي نادر من اعتلال الدماغ الإسفنجي المنقول ، والذي تم وصفه لأول مرة من قبل أطباء الأعصاب النمساويين في عام 1936. غالبًا ما تظهر المتلازمة في سن 40-50 عامًا ، وتسببها طفرات في جينات بروتين PRNP prion على الكروموسوم 20.

الصورة السريرية لمتلازمة تشبهشكل متقطع من CJD ، لكنه يختلف في المدة والخرف التدريجي ببطء ، جنبا إلى جنب مع الأعراض الأخرى. يمكن أن تستمر متلازمة غيرستمان-شتراوسلر-شينكر لعدة أشهر أو عدة سنوات ، ومتوسط ​​العمر المتوقع هو 5 سنوات. من الممكن تشخيص المرض حتى في المراحل المبكرة من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي. سوف يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي تغييرات إسفنجية في القشرة وانتشار الخلايا الدبقية.

الخلايا الدبقية أو الخلايا العصبية - مجموعة من الخلايا المساعدة للنسيج العصبي. حوالي 40 ٪ من الجهاز العصبي المركزي. عدد الخلايا الدبقية في الدماغ يساوي تقريبا عدد الخلايا العصبية.

الخلايا الدبقية لها وظائف مشتركة ، وفي جزء منها ،الأصل (استثناء - الخلايا الدبقية الصغيرة). إنها تشكل بيئة دقيقة محددة للخلايا العصبية ، وتوفر الظروف لتوليد ونقل النبضات العصبية ، وكذلك تنفيذ جزء من عمليات التمثيل الغذائي للخلايا العصبية نفسها.

الكشف عن مرض بريون يكفيكثيفة العمالة ، بالنظر إلى أنه إذا تم تأكيد التشخيص ، فلن يتمكن المريض من المساعدة ، وتفقد المستشفيات ملايين روبل. وأسوأ شيء هو أن جميع الناس على الأرض معرضون للخطر. سوف بريسون لا تدخر أحدا. لذلك ، لا تحاول الحشو بعد أن تم المملحة. لا تأكل الشجاعة والأدمغة من الأبقار والخنازير ، وزيارة الطبيب في الوقت المحدد. في النهاية ، فإن التصوير بالرنين المغناطيسي لا يكذب.