Studija bi mogla promijeniti skrb za pacijente s bolestima krvi poput srpastih stanica
Kako je sve počelo?
Anemija srpastih stanica spada u skupinu nasljednih bolesti. Utječe na oblik crvenih krvnih stanica koje krvotokom prenose kisik u sve dijelove tijela.
Obično su crvena krvna zrnca okrugla i savitljiva, pa ih je lakokretati se kroz posude. Kod anemije srpastih stanica, neke od njih su u obliku srpa ili polumjeseca. Te stanice postaju krute i ljepljive, što može usporiti ili blokirati protok krvi.
Kako se bolest manifestira?
Znakovi i simptomi anemije srpastih stanica obično se pojavljuju oko 6. mjeseca starosti. Oni su različiti i mogu se mijenjati tijekom vremena. Među glavnim znakovima i simptomima:
- Anemija. Srpaste stanice se raspadaju i lako umiru.Crvena krvna zrnca obično žive oko 120 dana prije nego što ih treba zamijeniti. Ali srpaste stanice obično umiru nakon 10 do 20 dana, što dovodi do manjka crvenih krvnih stanica (anemija). Bez dovoljno crvenih krvnih stanica, tijelo ne dobiva dovoljno kisika i to uzrokuje kronični umor.
- epizode boli. Ponavljajuće epizode jake bolisimptom anemije srpastih stanica. Bol se razvija kada crvena krvna zrnca u obliku srpa blokiraju protok krvi kroz sićušne krvne žile u prsima, trbuhu i zglobovima. Razlikuje se u intenzitetu i može trajati od nekoliko sati do dana. Neki ljudi imaju samo nekoliko bolnih kriza godišnje. Drugi imaju 12 ili više. Jaka bolna kriza zahtijeva hospitalizaciju. Neki tinejdžeri i odrasli s anemijom srpastih stanica također pate od kronične boli, koja dolazi od oštećenja kostiju i zglobova i čireva.
- Oticanje ruku i stopala. Uzrokuju ga crvena krvna zrnca u obliku srpa koja blokiraju cirkulaciju u rukama i nogama.
- Česte infekcije. srpaste stanice mogu oštetiti slezenu,povećanje ranjivosti tijela na infekcije. Dojenčadi i djeci s anemijom obično se daju cijepljenja i antibiotici kako bi se spriječile potencijalno po život opasne infekcije poput upale pluća.
- Zastoj u rastu ili pubertet. Crvena krvna zrnca osiguravaju tijelokisik i hranjive tvari potrebne za rast. Nedostatak zdravih stanica može usporiti rast beba i djece te odgoditi pubertet kod tinejdžera.
- problemi s vidom. Sićušne krvne žile koje hrane očimogu se začepiti srpastim stanicama. To može oštetiti mrežnicu, dio oka koji obrađuje vizualne slike, i dovesti do problema s vidom.
U čemu je problem?
Ne postoji specifično liječenje anemije srpastih stanica, samo simptomatsko liječenje. Samo ublažava bol i sprječava komplikacije povezane s bolešću.
Bolesnicima se obično daju transfuzije krvi iozbiljniji zahvat - transplantacija koštane srži. Zdrave hematopoetske stanice ubrizgavaju se u tijelo pacijenta kako bi se nastavio proces hematopoeze. Metoda ublažava simptome anemije, ali ima ozbiljne kontraindikacije - teške patologije jetre i bubrega, zarazne bolesti, trudnoću i tjelesnu slabost (starost, popratne bolesti).
Postoji i mogućnost preopterećenjaželjezo. U blagim slučajevima, pacijenti osjećaju slabost i umor. Međutim, veliko preopterećenje uzrokuje cirozu, dijabetes, zatajenje srca, povećan rizik od raka jetre, neplodnost i erektilnu disfunkciju.
Što učiniti
Kako bi riješio problem, Velika Britanija jejednostanična randomizirana studija pod nazivom RESTORE (oporavak i preživljavanje crvenih krvnih zrnaca porijeklom iz matičnih stanica, oporavak i preživljavanje eritrocita iz matičnih stanica). Ovo je zajednička inicijativa Nacionalne zdravstvene službe za krv i transplantaciju (NHSBT, NHS Blood and Transplant) i znanstvenih grupa u Bristolu, Cambridgeu i Londonu.
Primjer mikroskopske slike mladog eritrocita uzgojenog u laboratoriju RESTORE.
Fotografija: NHSBT
Cilj projekta je nadoknaditi manjak rijetkihkrvne grupe. Iz ljudskih krvnih matičnih stanica, biolozi uzgajaju nove crvene krvne stanice u laboratoriju. Znanstvenici su nedavno napravili povijesni iskorak uvođenjem "novog" transfuzijskog proizvoda u ljudsko tijelo.
Kako se uzgaja krv?
Donatori su regrutirani iz NHSBT baze podataka darivatelja krvi.Svi su darivali 0,5 litara krvi. Iz njega su pomoću jakih magneta izvađene savitljive matične stanice koje mogu postati crvena krvna zrnca. Oko pola milijuna matičnih stanica može proizvesti 50 milijardi crvenih krvnih stanica. Filtrirali su ih dok nije ostalo samo 15 milijardi, a cijeli je proces trajao tri tjedna.
Na kraju je broj stanica uzgojenih u laboratoriju iznosio oko 5-10 ml - oko jedne do dvije žličice.
Kako ide istraživanje?
Dva pacijenta u Velikoj Britaniji već su primljenamale doze "umjetne" krvi. Pomno su praćeni, a znanstvenici nisu registrirali nikakve štetne nuspojave. Svi sudionici eksperimenta su zdravi, njihov identitet nije objavljen. Cilj je održati suđenje "slijepim".
Zatim će, u sklopu studije, znanstvenici usporeditiočekivani životni vijek uzgojenih stanica sa standardnim eritrocitima istog donora. Biolozi očekuju bolje rezultate od laboratorijskih uzoraka jer su što je moguće više "svježi".
Koji je zaključak?
Ako se pokaže da umjetne stanice dulje trajupohranjena u tijelu, pacijenti koji redovito trebaju krv neće trebati ni transfuzije tako često. To će smanjiti "preopterećenje željezom" zbog čestih transfuzija krvi.
Što je sljedeće?
Ovo je dio prve faze širegistraživanje. Ispitivanje će se proširiti na 10 pacijenata tijekom nekoliko mjeseci. Biolozi će proučavati životni vijek stanica uzgojenih u laboratoriju i usporediti ih s rezultatima infuzije standardnih crvenih krvnih stanica.
Čitaj više:
Masivni udar svemirskog tijela pokrenuo je Zemljino magnetsko polje
Znanstvenici potvrdili alternativnu teoriju gravitacije: zašto ona mijenja fiziku
Svinjsko srce kuca sporije nakon transplantacije na čovjeka