Le autorità del paese affermano che tali mucche non dovrebbero rappresentare una minaccia per la salute umana. Questo caso
Encefalopatia spongiforme bovinaè un tipo di malattia da prioni trovata nelle mucche. I prioni sono forme dannose e mal ripiegate di proteine naturali che si trovano spesso nel cervello. Quando queste proteine canaglia incontrano le loro controparti normali, in qualche modo causano un ripiegamento errato di queste ultime, provocando un effetto domino che alla fine distrugge il cervello. Ci sono diversi periodi di incubazione a seconda della malattia, ma tutte le malattie da prioni sono attualmente fatali al 100% quando compaiono i sintomi.
Negli esseri umani, il più comune (ma ancoraUna malattia da prioni molto rara è la malattia di Creutzfeldt-Jakob, o CJD. La maggior parte dei casi di MCJ sono sporadici, nel senso che compaiono spontaneamente, di solito più tardi nella vita. Altre forme possono essere causate da mutazioni ereditarie o da apparecchiature chirurgiche contaminate o donazioni di organi umani durante determinate procedure. Ma la forma più nota della malattia è la variante CJD, che si contrae mangiando carne di mucche infette dal morbo della mucca pazza.
Negli anni '80 e '90, almeno centinaiale persone hanno contratto la CJD da carne bovina contaminata. La maggior parte di questi casi era limitata al Regno Unito, dove si sono verificati tutti i precedenti focolai di malattia della mucca pazza. Questi focolai sembrano essere stati causati dalla pratica di nutrire le mucche con la carne di altre mucche o pecore infette dalla loro stessa malattia da prioni.
Il diffuso divieto britannicola carne bovina, insieme ai cambiamenti nelle normative sull'alimentazione e sulla macellazione, sembra aver fermato la minaccia della mucca pazza a metà degli anni '90. Da allora, non ci sono stati focolai su larga scala o varianti del morbo della mucca pazza.
Il tipo esatto di encefalopatia spongiforme trovatoin una mucca nei Paesi Bassi, attualmente sconosciuta. L'encefalopatia spongiforme "classica" si verifica quando le mucche mangiano carne contaminata, ma l'encefalopatia spongiforme atipica può verificarsi spontaneamente, di solito nelle vacche più anziane. Non è noto se il consumo di carne bovina contaminata da mucche con encefalopatia spongiforme atipica possa causare una variante della MCJ negli esseri umani. Ma sembra esserci una forte componente genetica nell'infezione con la variante CJD delle mucche in generale. I primi focolai umani erano molto più piccoli di quanto previsto dagli esperti e da allora è diventato chiaro che la stragrande maggioranza dei casi si è verificata in persone con una versione specifica del gene della proteina prionica umana.
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