연구는 겸상 적혈구와 같은 혈액 질환 환자에 대한 치료를 바꿀 수 있습니다
모든 것이 어떻게 시작 되었습니까?
겸상 적혈구 빈혈은 유전 질환 그룹에 속합니다. 그것은 혈류를 통해 신체의 모든 부분에 산소를 운반하는 적혈구의 모양에 영향을 미칩니다.
일반적으로 적혈구는 둥글고 유연하여 쉽게선박을 통해 이동합니다. 겸상 적혈구 빈혈에서 일부는 낫 모양 또는 초승달 모양입니다. 이 세포는 뻣뻣하고 끈적해져서 혈류를 늦추거나 차단할 수 있습니다.
질병은 어떻게 나타납니까?
겸상적혈구빈혈의 징후와 증상은 보통 생후 6개월경에 나타납니다. 그것들은 다르며 시간이 지남에 따라 변경될 수 있습니다. 주요 징후 및 증상:
- 빈혈증. 겸상적혈구는 쉽게 분해되어 죽습니다.적혈구는 일반적으로 교체해야 할 때까지 약 120일 동안 생존합니다. 그러나 겸상 적혈구는 일반적으로 10~20일 후에 죽고 적혈구 부족(빈혈)을 초래합니다. 적혈구가 충분하지 않으면 신체에 충분한 산소가 공급되지 않아 만성 피로를 유발합니다.
- 고통의 에피소드. 심한 통증의 반복적인 에피소드겸상 적혈구 빈혈의 증상. 낫 모양의 적혈구가 작은 혈관을 통해 가슴, 복부 및 관절로 가는 혈류를 차단할 때 통증이 발생합니다. 강도가 다양하며 몇 시간에서 며칠까지 지속될 수 있습니다. 어떤 사람들은 일 년에 몇 번의 고통 위기를 경험합니다. 나머지는 12개 이상입니다. 심한 통증 위기는 입원이 필요합니다. 겸상 적혈구 빈혈이 있는 일부 십대 및 성인은 또한 뼈와 관절 손상 및 궤양으로 인한 만성 통증으로 고통받습니다.
- 손과 발의 붓기. 팔과 다리의 순환을 차단하는 낫 모양의 적혈구에 의해 발생합니다.
- 잦은 감염. 겸상 적혈구는 비장을 손상시킬 수 있으며,감염에 대한 신체의 취약성을 증가시킵니다. 빈혈이 있는 영유아는 일반적으로 폐렴과 같은 잠재적으로 생명을 위협하는 감염을 예방하기 위해 백신과 항생제를 투여받습니다.
- 성장 지연 또는 사춘기. 적혈구는 몸에성장에 필요한 산소와 영양소. 건강한 세포가 부족하면 아기와 어린이의 성장이 느려지고 십대의 사춘기가 지연될 수 있습니다.
- 시력 문제. 눈에 영양을 공급하는 작은 혈관겸상 적혈구로 막힐 수 있습니다. 이는 시각 이미지를 처리하는 눈의 일부인 망막을 손상시켜 시력 문제를 일으킬 수 있습니다.
무엇이 문제입니까?
겸상적혈구빈혈은 특별한 치료법이 없고 대증요법만 있다. 통증을 완화하고 질병과 관련된 합병증을 예방합니다.
환자는 일반적으로 수혈을 받고더 심각한 절차 - 골수 이식. 건강한 조혈 세포는 조혈 과정을 재개하기 위해 환자의 몸에 주입됩니다. 이 방법은 빈혈의 증상을 완화하지만 심각한 금기 사항이 있습니다 - 간 및 신장의 심각한 병리, 전염병, 임신 및 신체의 신체적 약점 (노인, 수반되는 질병).
과부하 가능성도 있다철. 경미한 경우 환자는 약점과 피로를 경험합니다. 그러나 과도한 과부하는 간경변, 당뇨병, 심부전, 간암 위험 증가, 불임 및 발기 부전을 유발합니다.
무엇을 해야할까요?
이 문제를 해결하기 위해 영국은RESTORE(줄기 세포 유래 적혈구의 회복 및 생존, 줄기 세포로부터 적혈구의 회복 및 생존)라고 하는 단일 세포 무작위 연구. 이것은 혈액 및 이식을 위한 국립 보건 서비스(NHSBT, NHS 혈액 및 이식)와 브리스톨, 케임브리지 및 런던에 있는 과학 그룹의 공동 이니셔티브입니다.
RESTORE 실험실에서 자란 어린 적혈구의 현미경 이미지의 예.
사진: NHSBT
이 프로젝트의 목표는 희귀 자원 부족을 보완하는 것입니다.혈액형. 인간의 혈액 줄기 세포에서 생물학자들은 실험실에서 새로운 적혈구를 키웁니다. 과학자들은 최근 인체에 "새로운" 수혈 제품을 도입함으로써 역사적인 돌파구를 마련했습니다.
혈액은 어떻게 자라나요?
기증자는 NHSBT 혈액 기증자 데이터베이스에서 모집되었습니다.모두 0.5리터의 혈액을 기증했습니다. 강한 자석을 사용하여 적혈구가 될 수있는 유연한 줄기 세포를 추출했습니다. 약 50만 개의 줄기세포가 500억 개의 적혈구를 생산할 수 있습니다. 150억만 남을 때까지 걸러냈고 전체 과정은 3주가 걸렸다.
결국 실험실에서 자란 세포의 수는 약 5~10ml, 즉 1~2티스푼 정도였다.
연구는 어떻게 진행되고 있습니까?
영국의 두 환자는 이미 치료를 받았습니다.소량의 "인공" 혈액. 그들은 면밀히 모니터링되었으며 과학자들은 부작용을 등록하지 않았습니다. 실험에 참여한 모든 참가자는 건강하며 신원은 공개되지 않았습니다. 목표는 재판을 "맹검"으로 유지하는 것입니다.
그런 다음 연구의 일환으로 과학자들은동일한 기증자의 표준 적혈구를 사용하여 성장한 세포의 기대 수명. 생물학자들은 실험실 샘플이 가능한 “신선”하기 때문에 더 나은 성능을 발휘할 것으로 기대합니다.
결론은 무엇입니까?
인공세포가 더 오래간다면정기적으로 혈액을 필요로 하는 환자는 체내에 저장되어 있으므로 자주 수혈이 필요하지 않을 것입니다. 이것은 빈번한 수혈로 인한 "철 과부하"를 감소시킬 것입니다.
다음은 무엇입니까?
이것은 더 넓은 범위의 첫 번째 단계의 일부입니다.연구. 이 시험은 몇 달에 걸쳐 10명의 환자로 확대될 것입니다. 생물학자들은 실험실에서 자란 세포의 수명을 연구하고 표준 적혈구 주입 결과와 비교할 것입니다.
더 읽어보기 :
우주 물체의 엄청난 충격이 지구의 자기장을 촉발했습니다.
과학자들은 대체 중력 이론을 확인합니다: 그것이 물리학을 변화시키는 이유
사람에게 이식한 돼지 심장 박동이 느려진다