Tyrimas gali pakeisti pacientų, sergančių kraujo sutrikimais, tokiais kaip pjautuvo pavidalo ląstelės, priežiūrą
Kaip viskas prasidėjo?
Pjautuvinė anemija priklauso paveldimų ligų grupei. Jis veikia raudonųjų kraujo kūnelių formą, kurios per kraują perneša deguonį į visas kūno dalis.
Paprastai raudonieji kraujo kūneliai yra apvalūs ir lankstūs, todėl tai lengvajudėti per indus. Sergant pjautuvine anemija, kai kurios iš jų yra pjautuvo arba pusmėnulio formos. Šios ląstelės tampa standžios ir lipnios, o tai gali sulėtinti arba blokuoti kraujotaką.
Kaip liga pasireiškia?
Pjautuvinių ląstelių anemijos požymiai ir simptomai paprastai pasireiškia maždaug 6 mėnesių amžiaus. Jie skiriasi ir laikui bėgant gali keistis. Tarp pagrindinių požymių ir simptomų:
- Anemija. Pjautuvo ląstelės suyra ir lengvai miršta.Raudonieji kraujo kūneliai paprastai gyvena apie 120 dienų, kol juos reikia pakeisti. Tačiau pjautuvinės ląstelės paprastai miršta po 10–20 dienų, todėl atsiranda raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas (anemija). Trūkstant raudonųjų kraujo kūnelių, organizmas negauna pakankamai deguonies ir tai sukelia lėtinį nuovargį.
- skausmo epizodai. Pasikartojantys stipraus skausmo epizodaipjautuvo pavidalo ląstelių anemijos simptomas. Skausmas atsiranda, kai pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai blokuoja kraujo tekėjimą per mažas kraujagysles į krūtinę, pilvą ir sąnarius. Jis skiriasi intensyvumu ir gali trukti nuo kelių valandų iki dienų. Kai kurie žmonės patiria tik keletą skausmo krizių per metus. Kiti turi 12 ar daugiau. Dėl stiprios skausmo krizės reikia hospitalizuoti. Kai kurie paaugliai ir suaugusieji, sergantys pjautuvine anemija, taip pat kenčia nuo lėtinio skausmo, kurį sukelia kaulų ir sąnarių pažeidimai bei opos.
- Rankų ir kojų patinimas. Jį sukelia pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai, kurie blokuoja kraujotaką rankose ir kojose.
- Dažnos infekcijos. pjautuvo ląstelės gali pažeisti blužnį,padidina organizmo pažeidžiamumą infekcijoms. Kūdikiams ir vaikams, sergantiems mažakraujyste, paprastai skiriami skiepai ir antibiotikai, kad būtų išvengta galimai gyvybei pavojingų infekcijų, tokių kaip pneumonija.
- Augimo sulėtėjimas arba brendimas. Raudonieji kraujo kūneliai aprūpina kūnądeguonies ir maistinių medžiagų, reikalingų augimui. Sveikų ląstelių trūkumas gali sulėtinti kūdikių ir vaikų augimą ir vėluoti paauglių brendimą.
- regėjimo problemos. Mažos kraujagyslės, maitinančios akisgali užsikimšti pjautuvinėmis ląstelėmis. Tai gali pažeisti tinklainę, akies dalį, kuri apdoroja regimuosius vaizdus, ir sukelti regėjimo problemų.
Kokia problema?
Specifinio pjautuvinės anemijos gydymo nėra, tik simptominis gydymas. Tai tik malšina skausmą ir apsaugo nuo komplikacijų, susijusių su liga.
Pacientams dažniausiai perpilamas kraujas irrimtesnė procedūra – kaulų čiulpų transplantacija. Sveikos kraujodaros ląstelės suleidžiamos į paciento kūną, kad būtų atnaujintas kraujodaros procesas. Metodas palengvina anemijos simptomus, tačiau turi rimtų kontraindikacijų – sunkios kepenų ir inkstų patologijos, infekcinės ligos, nėštumas ir fizinis organizmo silpnumas (senatvė, gretutinės ligos).
Taip pat yra perkrovos galimybėgeležies. Lengvais atvejais pacientai jaučia silpnumą ir nuovargį. Tačiau didelė perkrova sukelia cirozę, diabetą, širdies nepakankamumą, padidina kepenų vėžio, nevaisingumo ir erekcijos sutrikimų riziką.
Ką daryti
Norėdami išspręsti problemą, JK yravienos ląstelės atsitiktinių imčių tyrimas, pavadintas RESTORE (iš kamieninių ląstelių kilusių eritrocitų atsigavimas ir išgyvenimas, eritrocitų iš kamieninių ląstelių atsigavimas ir išgyvenimas). Tai bendra Nacionalinės kraujo ir transplantacijos sveikatos tarnybos (NHSBT, NHS Blood and Transplant) ir mokslinių grupių Bristolyje, Kembridže ir Londone iniciatyva.
Jauno eritrocito, išauginto RESTORE laboratorijoje, mikroskopinio vaizdo pavyzdys.
Nuotrauka: NHSBT
Projekto tikslas – kompensuoti retųjų trūkumąkraujo grupės. Iš žmogaus kraujo kamieninių ląstelių biologai laboratorijoje išaugina naujus raudonuosius kraujo kūnelius. Neseniai mokslininkai padarė istorinį proveržį, į žmogaus organizmą įvesdami „naują“ perpylimo produktą.
Kaip auga kraujas?
Donorai buvo įdarbinti iš NHSBT kraujo donorų duomenų bazės.Visi paaukojo 0,5 litro kraujo. Naudojant stiprius magnetus iš jo buvo išskirtos lanksčios kamieninės ląstelės, kurios gali tapti raudonaisiais kraujo kūneliais. Maždaug pusė milijono kamieninių ląstelių gali pagaminti 50 milijardų raudonųjų kraujo kūnelių. Jie buvo filtruojami, kol liko tik 15 mlrd.. Visas procesas truko tris savaites.
Galų gale laboratorijoje išaugintų ląstelių skaičius buvo apie 5-10 ml – apie vieną du arbatinius šaukštelius.
Kaip vyksta tyrimai?
Du pacientai Jungtinėje Karalystėje jau gavo mažytes "dirbtinio" kraujo dozes, jie buvo atidžiai stebimi ir nebuvo pranešta apie nepageidaujamą šalutinį poveikį. Visi eksperimento dalyviai yra sveiki, jų tapatybės nebuvo atskleistos.Tikslas – išlaikyti aklą testą gyvą.
Tada, atlikdami tyrimą, mokslininkai palygino išaugintų ląstelių gyvenimo trukmę su standartiniais to paties donoro raudonaisiais kraujo kūneliais .Biologai tikisi, kad laboratoriniai mėginiai veiks geriau, nes jie yra kuo "šviežesni".
Kokia esmė?
Jei paaiškės, kad dirbtinės ląstelės išsilaiko ilgiauorganizme, pacientams, kuriems nuolat reikia kraujo, net nereikės perpilti taip dažnai. Taip sumažinsite „geležies perteklių“ dėl dažno kraujo perpylimo.
Kas toliau?
Tai yra pirmojo platesnio etapo dalistyrimai. Tyrimas bus išplėstas iki 10 pacientų per kelis mėnesius. Biologai ištirs laboratorijoje užaugintų ląstelių gyvenimo trukmę ir palygins jas su standartinių raudonųjų kraujo kūnelių infuzijos rezultatais.
Skaityti daugiau:
Didžiulis kosminio objekto smūgis suaktyvino Žemės magnetinį lauką
Mokslininkai patvirtina alternatyvią gravitacijos teoriją: kodėl ji keičia fiziką
Kiaulės širdis plaka lėčiau po transplantacijos žmogui