I människokroppen hittade en molekyl som stör hjärncellerna

Forskare har upptäckt att i laboratorieodlade celler som innehåller RNA-upprepningar och proteiner som härrör från dem,

förena. Som ett resultat bildas fasta gelliknande ansamlingar i cytoplasman. De orsakar allvarliga cellskador.

Kluster kan pressa och deformera kärnan,påverka hur molekyler kommer in och lämnar den. De fångar också andra molekyler så att de inte kan göra sitt jobb och så småningom dödar cellen.

En av de typer av molekyler som fångarcytoplasmatiska ansamlingar, - RNA-bindande proteiner. De är involverade i genuttryck. Dessa proteiner är kända för att fellokalisera vid återexpansionsstörningar. Men mekanismen för hur detta händer är inte helt klar. Författarna till den nya studien tror att svaret finns i cytoplasmatiska RNA-kluster – RNA-bindande proteiner fastnar inuti dem.

Det finns fyra typer av molekyler i mänskligt DNA:adenin, cytosin, tymin och guanin. Dessa är kända som nukleotider, som löper längs strängarna som utgör kromosomerna. Eftersom det bara finns fyra av dem är det inte konstigt att en kort DNA-sekvens upprepas någonstans i genomet. Men när detta händer för många gånger i rad (tiotals eller hundratals) blir det ett problem för cellerna. Återexpansionsstörningar är en kategori av neurologiska störningar som orsakas av överdriven upprepning. De orsakar neurodegeneration, muskeldystrofi och olika störningar i hjärnan.

Som ett resultat kan vissa baser i RNAfastnar i varandra, och långa RNA-strängar med "upprepningar" är mycket benägna att trassla ihop sig. Till exempel: på samma sätt är det mer sannolikt att en lång bit tejp kryper ihop sig och fastnar på sig själv än en kort.

Resultaten av studien publiceras i tidskriften Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS).

</ p>

Omslag: Fasta klumpar av repeterande innehållande RNA (ljustgrönt) och protein deformerar cellkärnan (blå). Kredit: Michael Das/Whitehead Institute